O que são neoplasias mieloproliferativas crônicas (NMPs)?

As neoplasias mieloproliferativas crônicas são um grupo de doenças caracterizado pela produção excessiva de células sanguíneas pela medula óssea, podendo se manifestar como aumento dos glóbulos vermelhos, glóbulos brancos ou plaquetas. Por serem crônicas, geralmente progridem ao longo do tempo.

Nesses casos, os pacientes sofrem com sintomas e complicações clínicas, tais como desconforto abdominal profundo pela esplenomegalia (baço aumentado), febre baixa, prurido (coceira), perda de peso, sudorese noturna, fadiga, dor óssea, ascite ("barriga d'água"). Isso leva a dificuldades físicas, financeiras e emocionais.

A classificação inicial da NMPs considera a presença de uma mutação, a BCR::ABL. Assim, temos as:

• Neoplasias mieloproliferativas crônicas BCR::ABL positivo: leucemia mieloide crônica;

• Neoplasias mieloproliferativas crônicas BCR::ABL negativo: policitemia vera, trombocitemia essencial, mielofibrose.

Neoplasias mieloproliferativas crônicas BCR::ABL negativo

A maioria relaciona-se com outras mutações, que afetam as vias de sinalização celular responsáveis pelo controle da produção de células sanguíneas, tais como a mutação JAK2.

As três principais são:

• Policitemia Vera (PV): caracterizada pelo aumento excessivo de glóbulos vermelhos no sangue, o que pode causar aumento da viscosidade sanguínea e risco de complicações, como trombose (arterial e venosa).

• Trombocitemia Essencial (TE): caracteriza-se pela produção excessiva de plaquetas, o que também aumenta o risco de formação de coágulos sanguíneos.

• Mielofibrose Primária (MF): envolve a produção desordenada de células sanguíneas e o acúmulo de tecido fibroso na medula óssea, o que interfere na produção normal de células sanguíneas, podendo se manifestar como anemia, aumento dos glóbulos brancos, esplenomegalia, sintomas constitucionais (perda de peso, febre, sudorese noturna), entre outros.

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